Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy
 
łac. Rhabdomyosarcoma
gr. Pαβδομυοσάρκωμα
ang. Rhabdomyosarcoma (RMS)

Nowotwór złośliwy tkanek miękkich wywodzący się z komórek mezenchymalnych, występujący przede wszystkim u dzieci. RMS stanowią około 50% wszystkich mięsaków tkanek miękkich i około 10% wszystkich pozaczaszkowych złośliwych guzów litych występujących u dzieci, przez co zajmują trzecie miejsce pod względem częstości występowania po neuroblastoma i guzie Wilmsa.

Etiologia

Większość RMS jest sporadyczna. Predyspozycję genetyczną do RMS stwierdza się u chorych z:

• zespołem Beckwitha-Wiedemanna
• zespołem Li-Fraumeniego

Obraz histologiczny

Klasyfikacja WHOwyróżnia trzy główne typy RMS:

• typ zarodkowy (rhabdomyosarcoma embryonale, embryonal type) - najczęstszy typ (50-60%)
  • typ groniasty (rhabdomyosarcoma botryoides) - 6-10%
  • typ wrzecionowatokomórkowy (rhabdomyosarcoma fusocellulare)
• typ pęcherzykowy (rhabdomyosarcoma alveolare, alveolar type) - około 20%
• typ różnokształtnokomórkowy (rhabdomyosacoma pleomorphicum, pleomorphic type) - najrzadszy (około 2%)

Staging wg International Rhabdomyosarcoma Study Group (IRS)

• I - choroba ograniczona, bez przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych, całkowita resekcja guza, radykalność zabiegu potwierdzona histopatologicznie
• II - choroba ograniczona lub pozostałości po resekcji guza w miejscu po resekcji
• III - choroba lokoregionalna, niecałkowita resekcja z pozostawieniem dużej masy guza lub stan po biopsji nieoperacyjnego guza
• IV - choroba uogólniona, przerzuty odległe do szpiku, płuc, wątroby, kośćca.

Rokowanie

Rokowanie w RMS zależy od typu histopatologicznego guza i pierwotnej lokalizacji. Dobrze rokują RMS embryonale i RMS bothryoides, korzystne lokalizacje to głowa i szyja (z wyłączenie lokalizacji okołooponowej), okolica okołojądrowa i tułów. Najgorzej rokujące lokalizacje to okolica okołooponowa, kończyny i gruczoł krokowy.