Neurofibromatozy, łac. neurofibromatoses; są grupą chorób genetycznych dziedziczonych autosomalnie dominująco cechujących się obecnością licznych, niezłośliwych nowotworów pochodzenia nerwowego.
Znane są przynajmniej dwa typy choroby różniące się objawami i defektem genetycznym za nie odpowiedzialnym.
◊ Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF-1, dawniej choroba von Recklinghausena) dotyczy 90% chorych. Charakteryzuje się triadą objawów: obecnością licznych nerwiakowłókniaków (guzków podskórnych zbudowanych z elementów nerwów obwodowych oraz fibroblastów), plamami na skórze o wyglądzie "kawy z mlekiem" oraz zmianami barwnikowymi siatkówki (guzki Lischa). Niekiedy nerwiakowłókniaki mogą być obecne w innych lokalizacjach, np. narządach wewnętrznych.
◊ Nerwiakowłókniakowatość typu 2 (NF-2, dawniej nazywana obustronną neurofibromatozą nerwu słuchowego lub typu centralnego). Objawy: plamy kawowe, nerwiaki nerwów słuchowych, oponiaki.
Niezależnie od typu możliwe jest złośliwienie zmian guzowatych, a także obserwuje się zwiększone ryzyko wystąpienia innych guzów - glejaków, oponiaków lub guza chromochłonnego rdzenia nadnerczy.
Dodane przez pomagamyDBVpl dnia 28-08-2010 21:38 ˇ 0 Komentarzy ˇ 2874 Czytań
Komentarze
Brak komentarzy.
Dodaj komentarz
Zaloguj się, żeby móc dodawać komentarze.
Oceny
Dodawanie ocen dostępne tylko dla zalogowanych Użytkowników.
Proszę się zalogować lub zarejestrować, żeby móc dodawać oceny.
Brak ocen.
Jednym kliknięciem podzielisz się tym linkiem ze znajomymi... Tak też pomagasz!
