wrodzona lub nabyta nieprawidłowość anatomiczna budowy serca, polegająca na obecności nieprawidłowych połączeń pomiędzy jamami serca lub/i dużymi naczyniami bezpośrednio do nich uchodzących, albo/i na nieprawidłowej budowie i funkcji zastawek serca. Wrodzone wady serca powstają na skutek nieprawidłowej organogenezy podczas rozwoju płodu.
Powyższa definicja jest "klasycznym" określeniem tego stanu, funkcjonującym w polskim (a także niemieckim) piśmiennictwie medycznym. W literaturze anglosaskiej ogólniejsze pojęcie "wady serca" zastąpiono określeniem ang. congenital heart defect lub congenital heart failure, odnoszącym się tylko do wrodzonych nieprawidłowości budowy anatomicznej serca i dużych naczyń.
Nazewnictwoi podziały wad serca
Zasadniczym podziałem wad serca jest podział na:
wady serca wrodzone (łac. vitia cordis congenitia)
wady serca nabyte (łac. vitia cordis acquisitia)
Wady nabyte są wadami zastawkowymi, wady wrodzone zwykle dotyczą innych struktur serca, a stosunkowo rzadko zastawek.
Wady zastawkowe dzieli się na:
wady zastawkowe proste (łac. vitia cordis simplices)
niedomykalności (łac. insufficientiae)
zwężenia (łac. stenoses)
wady zastawkowe złożone (łac. vitia cordis compositae): niedomykalność ze zwężeniem w jednej zastawce
wady zastawkowe kombinowane (łac. vitia cordis combinatae): wada dotycząca dwóch różnych zastawek
Ponadto wady zastawkowe serca można podzielić na:
wady organiczne: związane z obecnością zmian patologicznych w obrębie zastawek lub w aparacie ścięgnistym zastawek (mogą być to zwężenia lub niedomykalności)
wady czynnościowe: wtórnie wywołane skutkami nieprawidłowej pracy serca (rozszerzenie pierścienia ścięgnistego zastawki w wyniku przerostu serca) lub nieprawidłową funkcją mięśni brodawkowatych.
W odniesieniu do wypadania płatka zastawki dwudzielnej (łac. prolapsus cuspis valvae mitralis, ang mitral-valve prolapse (MVP)), zwanego także zespołem Barlowa nie ma pełnej zgodności, czy schorzenie to ma podłoże genetyczne (śluzowate zwyrodnienie zastawki mitralnej np. w przebiegu subklinicznej formy choroby Marfana), czy jest ono wynikiem innych schorzeń (choroby niedokrwiennej serca, choroby reumatycznej).
Nabyte wady serca- Najczęściej występujące
Zwężenie zastawki mitralnej (preparat sekcyjny, widok od strony lewego przedsionka)
Wady serca wrodzone są klasyfikowane i dzielone w rozmaity sposób. Najczęściej oparte są one na obecności lub braku charakterystycznych objawów klinicznych (wady wczesnosinicze, późnosinicze i bezsinicze), (wady ze zmniejszonym, zwiększonym i prawidłowym przepływem płucnym) oraz na opisie zmian anatomicznych, grupowanych w zespoły (zwykle dotyczących zaburzeń określonego etapu rozwoju płodowego serca).
Wady niesinicze
Wadami niesiniczymi są takie wrodzone nieprawidłowości, w których istnieje utrudnienie przepływu krwi, bez przecieków pomiędzy krążeniem małym i dużym.
koarktacja aorty czyli zwężenie łuku aorty (łac. coarctatio aortae)
nad więzadłem tętniczym (postać dziecięca, z zachowaniem drożności przewodu tętniczego)
pod więzadłem tętniczym (postać dorosłych)
zwężenie aorty (łac. stenosis aortae, atresia aoratae)
zwężenie aorty zastawkowe (niedorozwój płatków zastawki półksiężycowatej aorty, często z fibroelastozą wsierdzia)
zwężenie aorty podzastawkowe
zwężenie aorty nadzastawkowe
izolowane zwężenie tętnicy płucnej (łac. stenosis arteriae pulmonalis) – tj. takie które występuje niezależnie od innych nieprawidłowości, obserwowanych w np w tetralogii Fallota
Wadami późnosiniczymi są takie wady, w których początkowo występuje przeciek lewo-prawy (z "wysokociśnieniowej" komory lewej do "niskociśnieniowego" serca prawego), a następnie – wyniku przerostu nadmiernie obciążonego mięśnia komory prawej dochodzi do zmiany gradientu ciśnień w jamach serca i odwrócenia przecieku na prawo-lewy.
całkowite nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych, inaczej całkowicie nieprawidłowe połączenie żył płucnych lub całkowicie nieprawidłowy spływ żył płucnych (ang. total anomalous pulmonary venous connection TAPVC)
pentalogia Fallota (tzw. skorygowana tetralogia Fallota): zwężenie tętnicy płucnej + ubytek w przegrodzie międzykomorowej + przesunięcie w prawo odejścia aorty (znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jeździec") + przerost mięśnia prawej komory + przetrwały otwór owalny lub ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
choroba Eisenmengera (łac. morbus Eisenmenger): ubytek w przegrodzie międzykomorowej + przesunięcie w prawo odejścia aorty (znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jeździec")
