Piątek, Październik 30, 2020
Register Welcome Guest, Would you like to Register  
Zespół Dandy'ego-Walkera
Ang. Dandy-Walker syndrome

Zespół (kompleks) wad wrodzonych tyłomózgowia, w którego skład wchodzi hipoplazja robaka móżdżku, poszerzenie komory czwartej i obecność torbieli w tylnym dole czaszkowym, wodogłowie oraz wysokie ustawienie namiotu móżdżku. W obrazie klinicznym DWS występują objawy móżdżkowe, oczopląs i niedowłady nerwów czaszkowych.

Istnieje przypuszczenie, że na skutek zaburzeń krążenia lub zakażeń, jeszcze w życiu płodowym, dochodzi do pewnych uszkodzeń strukturalnych, mogących mieć wpływ na ujawnienie się opisywanego syndromu. Problemy tej natury dają o sobie znać zarówno w dzieciństwie, jak i w dorosłości. Szacuje się, że zespół Dandy-Walkera występuje raz na 25 tysięcy urodzeń, przy czym nieznacznie częściej chorują dziewczynki.

Co to jest móżdżek i jaką pełni rolę w naszym organizmie?
Móżdżek to struktura anatomiczna, znajdująca się w tylnym dole czaszki. Jest okryty półkulami mózgu, od których odgranicza go namiot móżdżku, a lokuje się zaraz za rdzeniem przedłużonym. Tu z kolei jest odgraniczenie w postaci komory czwartej mózgu. Móżdżek ma podobną budowę do mózgu: posiada dwie charakterystyczne półkule, które łączy przewężenie w postaci robaka.
Struktura ta pełni w naszym organizmie konkretne role. Przede wszystkim odpowiada za poruszanie się, koordynację, równowagę, właściwą pracę i napięcie mięśni szkieletowych, dostosowywanie siły mięśni do danej czynności oraz zgrabność i precyzję podejmowanych ruchów. Bierze też udział w uczeniu się i zapamiętywaniu nowych ruchów, jak np. jazda na rowerze.

Jakie zmiany zachodzą w obrębie mózgu chorego?
Główną anomalią w zespole Dandy-Walkera, dotyczącą mózgu, jest poszerzenie tylnej jamy czaszki oraz odmienne umiejscowienie namiotu móżdżku. Znajduje się on wyżej niż zazwyczaj. Móżdżek z uwagi na zaistniałe patologie jest przesunięty do przodu. Zmiana jego właściwego położenia związana jest z wytworzeniem dodatkowej torbieli podpajęczynówkowej w stropie komory czwartej mózgu. Torbiel ta może także uciskać na wspomniane wcześniej struktury, negatywnie odbijając się na ich funkcjonowaniu i powodując istotne objawy zespołu. Robak móżdżku z kolei charakteryzuje się hipoplazją, czyli niedorozwojem lub też jest znacznie wybrakowany, gdyż nie ma jego dolnej części.

Czym objawia się zespół Dandy-Walkera?
Symptomy mogące świadczyć o zespole nie rozwijają się szybko, a mogą już się manifestować we wczesnym dzieciństwie. Na pierwszy plan wysuwają się objawy związane z wodogłowiem i wzrostem ciśnienia śródczaszkowego. Jednak początek może też przebiegać nagle i mieć związek ze stanami zapalnymi lub urazami.
Należy wiedzieć, że każdy przypadek choroby jest inny. Nie ma typowego obrazu zespołu, ponieważ objawy różnią się w zależności od dziecka, uszkodzeń w obrębie móżdżku, wielkości wodogłowia, czy też czasu zmagania się z zespołem.
Pierwsze, subtelne objawy schorzenia, to związane z wystąpieniem wodogłowia zmiany w obrębie czaszki. Zaliczamy do nich rozejście się szwów czaszkowych i/lub powiększenie się jej obwodu oraz uwidocznienie się sieci żył na głowie (cienka skóra, podatna na uszkodzenia). Ponadto dziecko ma słabsze mięśnie szyi (trudności z utrzymaniem głowy) i wolniej się rozwija pod względem psychomotorycznym.
Z kolei dzieci starsze będą wykazywać objawy związane  ze wzmożonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, do których należy opóźnienie chodu, ciągłe rozdrażnienie, drgawki, ataksja (niezborność ruchowa), nudności, wymioty, oczopląs, mimowolne ruchy mięśni, problemy z utrzymaniem równowagi i koordynacją ruchową. Może też pojawić się zaćma lub choroby siatkówki oka. Czasem też zauważa się objawy ze strony innych narządów, jak np. wady serca, wielotorbielowatość nerek, bezdechy śródsenne, jamistość rdzenia kręgowego, nieprawidłowa budowa kręgów w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa oraz deformacje kończyn i twarzy. Ponadto około 50% chorych jest upośledzonych umysłowo.

Katarzyna Ziaja

Źródło: damy-rade.org
Jednym kliknięciem podzielisz się tym linkiem ze znajomymi... Tak też pomagasz!


Dodaj: | | | | | | |

Tłumacz strony
Nawigacja

Logowanie
Nazwa Użytkownika

Hasło



Nie jesteś jeszcze naszym Użytkownikiem?
Kilknij TUTAJ żeby się zarejestrować.

Zapomniane hasło?
Wyślemy nowe, kliknij TUTAJ.
Globus odwiedzających
Na Forum
Najnowsze Tematy
U Natalii S. - Komen...
u Natalii B. - Komen...
u Macieja K. - Komen...
Komentarze z mojego ...
u Kasi - Komentarze ...
Najciekawsze Tematy
u Olgi Fijałkowsk... [704]
u Nikoli - Koment... [483]
ODDAM za darmo [344]
U Mariki - Koment... [283]
u Karolka - Komen... [276]
FB - Polub Nas :)
Zeskanuj QR Code
Proszę kliknij, powiększ oraz zeskanuj kod graficzny QR Code (info o stronie) telefonem lub tabletem
E-food
Sprawdź co jesz! Pobierz podręczny skaner produktów pozwalający na weryfikację składu i szkodliwości składników zawartych w żywności

KOPIOWANIE TREŚCI strony, bez podawania źródła oraz PRZERABIANIE PLAKATÓW z naszym logiem - jest ZABRONIONE

Administrator | Moderacja | Współpraca

Czy ta witryna jest bezpieczna? Sprawdź na stronie Norton Safe Web
© Autor Założyciel pomagamy.dbv.pl Katarzyna Fiedziuszko-Lenke
słowa kluczowe: pomagamydbvpl, wolontariat, strona informacyjna, apel o pomoc, ludzka tragedia, pomoc potrzebującym, pomoc dla niepełnosprawnych, pomoc dzieciom, pomoc dla chorych,
pomoc dla dzieci, OP, OPP, Fiedziuszko Katarzyna, organizacje non-profit, organizacje pożytku publicznego, organizacje pozarządowe, fundacje w Polsce, stowarzyszenia w Polsce, pomoc dla dorosłych, pomoc charytatywna,
akcje charytatywne, ludzie z sercem, rehabilitacja, turnusy rehabilitacyjne, walka o zdrowie, medycyna naturalna, metody leczenia, pomocna dłoń, sponsoring, realna pomoc, wirtualna pomoc,
Fiedziuszko Lenke Katarzyna, wsparcie, darowizna, nadzieja, SOS, ostrzeżenia, blisko ludzi, serwis charytatywny, chce pomagać, organizacje dla dzieci, organizacje dla dorosłych, sponsoring, kalendarz, dla dzieci,
pomoc dla potrzebujących, problemy, Lenke Katarzyna, organizacje charytatywne, pomoc chorym dzieciom, ochrona życia, ochrona zdrowia, chore dzieci, pomóż chorym, niepełnosprawne dzieci, pomagamy dbv pl

Powered by PHP-Fusion v6.01.6 ©

SoftBlue Skin Created by: Sigma12 - Ported for PHP-Fusion by:
PHP-Fusion Themes

6742696 Unikalnych wizyt
 

Załóż : Własne Darmowe Forum | Własną Stronę Internetową | Zgłoś nadużycie | okazjanazakupy.pl